Zvládnete rukama tyto pohyby? Mohou být příznakem vzácného syndromu, který může ohrozit i srdce!
Zkuste sevřít zápěstí palcem a malíčkem jedné ruky – zvládnete to bez problémů, zatímco ostatní kolem vás kroutí hlavou? Nebo vám klouby dovolují pohyby, které jsou pro většinu lidí nemožné či bolestivé? Tohle nemusí být jen pozoruhodná kuriozita. Může to být jeden z hlavních příznaků Marfanova syndromu – vzácné poruchy pojivové tkáně, o které se příliš nemluví, přestože může mít závažné důsledky.
Co je Marfanův syndrom a koho postihuje
Marfanův syndrom je dědičné onemocnění pojivové tkáně. Lidé, kteří jím trpí, mají oproti ostatním výrazně pružnější a jemnější tkáně, díky čemuž jsou jejich klouby pohyblivější, než je u zdravého člověka obvyklé. Ve většině případů syndrom sám o sobě nezpůsobuje závažné komplikace, přesto je velmi důležité o jeho přítomnosti vědět – a to právě kvůli rizikům, která mohou zůstat skrytá.
Syndrom není nijak výjimečně vzácný a nerozlišuje mezi pohlavími ani věkem. Postihuje lidi po celém světě a mnozí z nich o něm ani netuší.
Jak poznat příznaky: zkouška rukou a zápěstí
Jedním z nejznámějších a nejsnáze rozpoznatelných příznaků je tzv. znak ruky a zápěstí. Jde o schopnost provádět pohyby, které jsou pro ostatní lidi obtížné nebo zcela nemožné. Velmi typická je také tzv. arachnodaktylie – neobvykle dlouhé, tenké a pavoukovité prsty.
Mezi další příznaky patří:
- výrazná pohyblivost kloubů a laxní vazy
- ploché nohy
- dislokace oční čočky a krátkozrakost
- vysoká postava a úzký, protáhlý obličej
- skolióza, kyfóza nebo lordóza (různé typy zakřivení páteře)
- problémy se srdeční chlopní nebo aneuryzma
- pneumotorax (vzduch v pohrudniční dutině)
Důležité je vědět, že pacient s Marfanovým syndromem nemusí mít všechny tyto příznaky najednou. Obvykle se projevuje jen část z nich, a právě proto bývá syndrom obtížně rozpoznatelný.
Největší nebezpečí číhá u srdce
Syndrom může probíhat zcela bez příznaků, tedy asymptomaticky. To je zdánlivě dobrá zpráva, ale skrývá vážné riziko. Pokud není včas diagnostikován, může dojít k aneuryzmatickému rozšíření a následnému prasknutí aorty. Cévní tkáně jsou u postižených křehčí než obvykle a případné prasknutí aorty představuje bezprostřední ohrožení života.
Právě proto lékaři zdůrazňují, že kdokoliv, kdo u sebe pozoruje výše popsané příznaky, by neměl věc odkládat a měl by vyhledat odborné vyšetření. Diagnózu stanoví lékař na základě klinického vyšetření, zobrazovacích metod a v případě potřeby i genetického testu.
Slavné osobnosti, které s touto poruchou žily
Marfanův syndrom provází lidstvo od nepaměti a nevyhýbá se ani slavným jménům. Tímto onemocněním pravděpodobně trpěl legendární houslista Niccolò Paganini, jehož mimořádně dlouhé a pohyblivé prsty mu prý poskytovaly na houslovém pódiu nepřekonatelnou výhodu. Díky syndromu dokázal hrát pasáže, které byly pro ostatní fyzicky nedosažitelné, a právě to se stalo součástí jeho světoznámé legendy.
Za další možné nositele syndromu historici a lékaři považují i amerického prezidenta Abrahama Lincolna nebo francouzského generála a státníka Charlese de Gaulla – oba byli známí svou neobvyklou výškou a charakteristicky protáhlou postavou. Zmiňován bývá v této souvislosti i vůdce teroristické sítě Usáma bin Ládin.
Vyléčit se nedá, žít normálně ano
Marfanův syndrom v současnosti není možné vyléčit – jde o geneticky podmíněnou poruchu, se kterou se člověk rodí. Přesto platí, že s včasnou diagnózou a správnou lékařskou péčí lze vést plnohodnotný a normální život. Klíčem je pravidelné sledování stavu srdce a aorty, případně chirurgická intervence tam, kde to situace vyžaduje.
Pokud tedy u sebe nebo u svých blízkých pozorujete neobvyklou pohyblivost kloubů, nezvykle dlouhé prsty nebo vysokou postavu v kombinaci s dalšími příznaky, není od věci zmínit to při nejbližší návštěvě lékaře. Určitě to není důvod k panice – ale vědomí je vždy lepší než nevědomost.
Zdroj: somzena.sk
